leterer siwe,bila sel pemakan bakteri tak terkendali

Gejalanya khas, ketombe berlebihan dan anak malas beraktivitas. Histiositosis X adalah sekelompok kelainan (Penyakit Letterer-Siwe, Penyakit Hand-Schüller-Christian & Granuloma Eosinofilik) di mana sel-sel pembersih yang disebut histiosit dan sel ini tumbuh berlebihan dan fungsi yang abnormal, terutama di tulang dan paru-paru dan seringkali menyebabkan terbentuknya jaringan parut.

Normalnya, sel histiosit berfungsi sebagai fagosit, yakni memakan bakteri, kuman, dan benda-benda asing yang sifatnya merugikan tubuh. Namun pada penderita Letterer-Siwe, sel histiosit tumbuh secara tidak terkendali (abnormal), sehingga fungsinya menjadi berlebihan.

Penyakit Letterer-Siwe biasanya muncul sebelum anak usia 3 tahun dan bila tidak diobati biasanya akan berakibat fatal. Kerusakan histiosit tidak hanya terjadi di paru-paru tetapi juga pada kulit, kelenjar getah bening, tulang, hati, dan limpa. Bisa juga terjadi pneumothoraks.

Penyebab penyakit ini hingga saat ini belum diketahui.
Gejala Leterrer-Siwe

Secara umum anak akan mengalami penurunan berat badan, demam, rewel, sakit kuning, anak gagal berkembang, pusing, muntah, nyeri tulang. Sedangkan gejala yang khas antara lain;

* dermatitis seboroik(ketombe) yang parah
* pembengkakan kelenjar getah bening
* jaringan tulang rusak (kuku, rambut, gigi)
* anak cenderung malas berjalan karena tulang sakit

Letterer-Siwe dapat bersifat single organ atau multi-organ.

1. Single-organ: menyerang hanya satu organ saja, misalnya tulang atau kulit saja.
2. Multi-organ: menyerang banyak organ tubuh (kulit, tulang, hati, limpa, paru-paru, sumsum tulang)

Penyakit ini menyebabkan tulang keropos, dan sifatnya bisa menjadi ‘ganas’ seperti kanker yang dapat menyebar ke mana-mana, misalnya limpa, paru, dan sebagainya (multi-organ).

Jika dikategorikan ada tingkatan keparahan penyakit;

1. kelas 1: histiositosis
2. kelas 2: ganas
3. kelas 3: terkait dengan penyakit lain

Memastikan penyakit

* biopsi kulit (untuk melihat gambaran sel histiosit)
* pemeriksaan darah
* foto tulang (untuk melihat ada/tidaknya keropos tulang)
* ultrasonografi (USG) dan CT scan (untuk melihat gambaran hati, limpa, paru, dsb)

Yang paling dikhawatirkan dari perjalanan penyakit Letterer-Siwe adalah bila penyebaran sudah sampai ke sumsum tulang, yang ditandai dengan penurunan jumlah sel darah putih (leukosit) dan trombosit.
Pengobatan Letterer-Siwe

Bila sifatnya single-organ, tata laksana penyakit Letterer-Siwe umumnya menunjukkan respon bagus. Namun bila sudah mengarah ke keganasan maka tata laksananya seperti penanganan kanker, yakni dengan kemoterapi. Pada yang single-organ tingkat kekambuhan bisa mencapai 30%.

Mengingat sifat penyakit yang bisa menjadi ganas, deteksi dini amat penting agar penanganan dapat dilakukan dengan tepat.

~ by Dr Heru Noviat Herdata SpA


sumber http://ebookfkunsyiah.wordpress.com/2008/09/20/letterer-siwe-bila-sel-pemakan-bakteri-tak-terkendali/